ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肝病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

血管高拉出(PH)是许多慢性肺部营养不良的类似于肾衰竭，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与腹泻的加重和被害风险的降低有关。 在大多数慢性肝病腹泻之中，PH 的脑组织热力学导致程度为轻度至之中度，而一些腹泻会发展为重度 PH，目此前判别为平均血管拉出 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指标 −1·m−2。 这些脑组织热力学基准是根据研究者共识引入的，但并非基于可靠数据。

在与COPD方面的PH腹泻之中，ZEDER 等人最近确实，肺血管阻力 (PVR)>5WU 是被害率的最强脑组织热力学预测指标，作者敦促采用该阈数值来判别这组腹泻的导致 PH。 我们不想想到这个阈数值是否也一般而言于脑癌与 ILD 方面的 PH (PH-ILD) 的腹泻。

为了解决这个问题，我们系统性了来自血管高拉出上新开始疗法的相对此全面性登记附近 (COMPERA) 的数据。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 登记附近，它此全面性地整理有关接受 PH 疗法的腹泻的特质、疗法和结果的详细数据。 来自北欧国家（奥地利、比利时、奥地利、克里特、匈牙利、西班牙、白俄罗斯、保加利亚、丹麦、匈牙利、奥地利和英国）的PH之中心作准备其之中，分之一80%的入组腹泻来自奥地利。

COMPERA入选腹泻：

1) 2006 年 6 月末 13 日至 2021 年 1 月末 21 日长期上新诊断为 PH-ILD 的幼小腹泻；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和血管楔拉出 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液热力学；

3) 至少一次在在的随访。 连续数据以之中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）说明，归纳数据以为数和百分比说明。随访于 2021年4月末30日结束。

在累计日（2021 年 5 月末 1 日），COMPERA 数据库之中登记了 10651 名腹泻，其之中 662 名腹泻被列于为 PH-ILD。 其之中，213 名腹泻因此表原因被意味著：基线看护此前 6 个月末以上的 PH 诊断（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 腹泻的系统性，PVR> 5 WU 是比较好的病因累计数值，而在我们对 PVR-ILD 腹泻的系统性之中，在 PVR 附近不想到了幸存者和非幸存者密切关系的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的系统性还确实，随着 PVR> 5 WU，被害率显着降低。 同时，在本系统性之中未找到当此前基于 mPAP 的慢性肝病导致 PH 判别具有病因意义。 基于这些找到，同时考虑到本次系统性和之此前系统性的上都，我们认为 PVR> 5 WU 不该运用于判别慢性肝病腹泻是否存在导致 PH。

文章出附近：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.